Milyen gyakoriak a gyermekkori tumorok és vérképzőrendszeri megbetegedések és megelőzhetőek-e?
Ma Magyarországon évente 250-300 új daganatos gyermeket diagnosztizálunk. Ennek körülbelül egyharmada leukaemia („fehérvérűség”, a fehérvérsejtek rosszindulatú daganata), egyharmada agytumor, és további egyharmadához tartoznak az egyéb tumorfajták. Amíg az 1960-as években csak a betegek töredéke gyógyult meg, addig ma már a betegek kétharmadát meggyógyítjuk. A túlélési esélyeket természetesen meghatározza a daganat típusa, de több olyan tumorféle is van, ahol jóval 90% feletti a túlélés. Hatalmas előrelépést jelent a 4 évtizede működő Magyar Gyermekonkológiai Hálózat megléte, ami 8 központban gyógyítja a gyermekeket egységes terápiás és szupportációs (támogató) elvek mentén, nagy tapasztalattal rendelkező szakemberek segítségével. Az alkalmazott kemoterápiás és/vagy sugárterápiás protokollok nemzetközileg alkalmazott kezelések, ami azt jelenti, hogy Nyugat-Európában is ugyanezeket a terápiás protokollokat használják.
A daganatok nagy része sajnos nem megelőzhető betegség. De egy nagyon nagy vívmánynak tartom, a gyermekek HPV (humán papillomavírus) elleni ingyenes oltását. A HPV 9 típusa ellen védő oltás lányoknál a méhnyakrák, a szeméremtestet vagy hüvelyt, valamint a végbélnyílást érintő rosszindulatú daganatok, továbbá specifikus HPV típusok által okozott genitális szemölcsök megelőzésére jó. A fiúk oltása nemcsak a lányokat védi, hanem a fiúk szájüregi, nyelvgyök-, mandula-, ill. végbéltáji daganatainak megelőzést teszi lehetővé. Egyelőre a lányok oltása megoldott, de a fiúk oltását is tervezik bevezetni. Én mindenkinek javaslom, hogy kérje gyermeke számára!
Hemato-onkológusként milyen tünetek, jelek esetén ajánl mindenképpen orvosi vizsgálatot?
A rosszindulatú hematológiai betegségek közül az akut leukaemiát (heveny fehérvérűség) emelném ki. Ez a leggyakoribb gyermekkori daganat. Heveny, ami azt jelenti, hogy gyorsan kialakul ez a betegség. Ebben a betegségben a csontvelő a beteg, a fehérvérsejtek egy előalakja kórossá válik (blaszt) és elszaporodik kiszorítva a normális vérképzést. Az alábbi tünetek jelentkezhetnek együttesen vagy külön-külön is. A gyermek sápadt, gyenge, fáradékony lesz, mivel vérszegénnyé válik, másrészt apró bevérzések jelennek meg a bőrén, vérzéses tünetei lesznek, mert a vérlemezkék száma is jelentősen csökken. Ezen kívül, mivel a fehérvérsejtek sem működnek megfelelően, visszatérő fertőzések, gyakori lázak, hőemelkedések jelennek meg. Nagyon jellegzetes még, hogy csontfájdalmakat panaszolnak ezek a gyerekek, pl. nagyon tipikus, ha a kisded nem akar lábra állni. Ennek az az oka, hogy feszül a csontokban a csontvelőűr, hiszen nagyon aktívan termelődnek a kóros blasztsejtek. Máj- és lépmegnagyobbodás is kísérheti. Jóval ritkábban, de jele lehet még a nyirokcsomók megnagyobbodása, a nem szokványos helyen történő csonttörés, az íny burjánzása a szájüregben, idegrendszeri tünetek, vagy fiúknál az egyik oldali here megnagyobbodása.
A másik nagy csoport az agytumorok, amelyeket az elhelyezkedés miatt mindig rosszindulatúnak tekintjük. A koponyán belül növekvő tumor egyrészt koponyaűri nyomásfokozódást okoz, aminek fejfájás, reggeli hányás (ami lehet masszív), tarkókötöttség lehet a tünete. Másrészt a tumor elhelyezkedése felel az egyéb tünetekért, ami lehet bizonytalan járás, koordinációs zavar, epilepsziás görcs, látászavar, ferde fejtartás.
Néhány ritkább tumor is jellegzetesen derülhet ki. Például a veséből kiinduló Wilms-tumor felfedezését „fürdőkád diagnózisnak” nevezik, mivel az anyuka a fürdetés kapcsán veszi észre, hogy 1-3 éves kisded gyermekének hasa egyik oldala kidudorodik, esetleg valami nagy „golyó” tapintható a hasában. Mindig vegyük komolyan a hirtelen megnyúló, tinédzser gyerekek csontfájdalmát is. A csontokon, lágyrészekben jelentkező, növekvő „gumókat” is érdemes az orvosnak (gyermekonkológiában jártas orvosnak) mihamarabb megmutatni.
Számos szülő tapasztal nyaki nyirokcsomó megnagyobbodást gyermekén. Milyen esetekben érdemes kivizsgálást kezdeményezni, illetve mennyi ideig tekinthető “normálisnak” a jelenség?
A nyirokcsomó megnagyobbodása az immunrendszer egy normális folyamata egy kórokozó leküzdésében. A kórokozó bejutva a szervezetben a nyirokcsomókban kerül felismerésre és ott kezdődik el az ellenük folyó harc. Legtöbb gyermek átesik számos fertőző betegségen. Így ha valakinek például garatgyulladása vagy mandulagyulladása van (ami legtöbbször vírusfertőzés következménye), nyirokelvezetésnek megfelelően az állkapocs alatti és nyaki nyirokcsomói fognak megnagyobbodni. Ha valakinek a kezén van egy seb (behatolási kapu), a hónalji nyirokcsomók, ha a lábán akkor a lágyéki nyirokcsomók növekednek meg. Jellegzetes a fertőzéshez kapcsolódó nyirokcsomó megnagyobbodásra, hogy az adott nyirokcsomó fájdalmas, felette a bőrön lehet bőrpír, akár gennyesen be is olvadhat (ilyenkor sebészi megnyitásra van szükség). Általában a fertőzés elmúlásával a nyirokcsomók is eltűnnek.
A másik nagy csoport, amikor immunbetegséghez társultan vannak nagyobb nyirokcsomói a gyermeknek, természetesen ekkor is sokáig (hónapokig) fennállnak, de ilyenkor egyéb tünetek is vannak, mint pl. visszatérő fertőzések, nyálkahártya fekélyek vagy bőrtünetek.
A nyirokcsomókból rosszindulatú betegségek is kiindulhatnak, ezeket nevezzük lymphomáknak. Ha nyirokcsomó megnagyobbodás fertőzés nélkül jelentkezik, ha fájdalmatlan, ha progresszíven növekszik, ha atípusos helyen, például tarkótájon jelenik meg, ha nagyobb, mint 2 cm, ha 2 hónapnál tovább tartóan nagy, akkor azt mindenképpen érdemes megmutatni gyermek hemato-onkológusnak.
Sok csecsemőt kezd a házorvos vérszegénység miatt kezelni. Mikor szükséges egyáltalán a vérvétel csecsemőkorban és valóban kell-e kezelni a 2-3 hónapos “vérszegény” babákat?
Az újszülött magasabb hemoglobin értékkel jön világra, ami a magzati életre jellemző hemoglobint (HgbF) is tartalmaz. A csecsemő körülbelül 3 hónapos korára elbomlik a HgbF és felépül a felnőttkori forma. A csecsemők 3 hónapos korára alakul ki a legalacsonyabb hemoglobinérték, amit „fiziológiás (élettani) vérszegénységnek” nevezünk. Ha a csecsemő aktív, érdeklődő, jól szopik, semmiféle teendőt nem igényel. Azonban ha kifejezetten sápadt, aluszékony, nem lehet megszoptatni, nem nő a súlya, akkor vérképvizsgálatra van szükség.
A másik fontos dolog, hogy mikor érdemes vasszintet nézni egy bármilyen életkorú gyermeknél. Ha a gyermek beteg (pl. felső légúti fertőzése van) ne vetessünk szérum vasszintet, azzal a felkiáltással, hogy „ha már úgyis szúrják, nézzük meg a vasat is!” Ha a szervezetben fertőzés zajlik, a vas eltűnik a vérből, átvándorol a sejteken belülre, ezért alacsony értéket kapunk. Ez egy természetes védekező mechanizmus.
A harmadik dolog pedig, hogy ferro (2+) vassal kell a vasat pótolni, mert az jobban hasznosul. Vannak készítmények, amelyek ferri (3+) vasat tartalmaznak, azok nem megfelelőek a vaspótlásra. A vaspótlás elkezdése előtt mindig szükséges vérkép és vaspanel vizsgálat. A vaspótlást minimum 3 hónapig szükséges folytatni, ha valóban vashiányos vérszegénységről van szó. A vasszintet kontrollálni csak 3 hónapos pótlás után szükséges.
Mi a véleménye a köldökzsinór vérből történő őssejt levételről és tárolásról? Ezzel valóban megmenthető egy későbbi betegség kapcsán a gyermek?
Én a hemato-onkológiai szempontokról tudok nyilatkozni. A csontvelő transzplantációnak (hematológiai őssejt-transzplantáció) több formája van, az egyik az idegen donoros, amikor egy idegen személy a hematológiai őssejtet adó, a másik forma a saját donoros, amikor saját őssejteket kap vissza a beteg. Az idegen donoros esetben 3 féle eredetű lehet a beadandó őssejt (graft): csontvelői-, perifériás őssejt és köldökvér őssejt. A csontvelői graft a csípőlapátból műtéti körülmények között altatásban levett csontvelő. A perifériás őssejt: a donorban az őssejtjeinek számát emelő előzetes gyógyszeres kezelése után a perifériás vérből egy speciális berendezéssel (feretizáló) eltávolított csontvelői eredetű őssejteket jelenti. A köldökvér graftot pedig a köldökzsinórból a születés után levett vérből nyerik.
Ha valakinek csontvelői betegsége, például magas rizikójú akut lymphoid leukaemiája van, akkor idegen donoros transzplantációra van szüksége. Ilyenkor a saját sejtjeit nem kaphatja vissza, hiszen ugyanúgy kialakul ismét a betegség. A csontvelő transzplantációnak, nemcsak a rossz/beteg csontvelő kicserélése a célja, hanem az idegen donortól kapott immunsejtek immunválasza, ami képes leküzdeni a betegséget. Erre a célra tehát egy idegentől kapott sejtek a legmegfelelőbbek, azok közül is a csontvelői vagy perifériás őssejtek. A köldökvérben lévő őssejtek naívak, sokkal lassabban tapadnak, az immunválasz képességük is gyengébb.
A saját sejtes csontvelő átültetésre akkor van szükség, ha egy szolid tumor (például agytumor, neuroblastoma (idegeredetű tumor), Ewing-sarcoma) a szokásos kezeléssel (műtét/sugárkezelés/kemoterápia) már nem gyógyítható meg, így egy nagy dózisú kemoterápiát kell alkalmazni, ami a csontvelői sejteket már jelentősen károsítja. Ekkor a kemoterápia előtt leveszik az őssejteket, lefagyasztják és a kemoterápiás kezelés után adják vissza.
A korábban lefagyasztott, saját köldökvér őssejtek csontvelői betegség esetén nem jönnek szóba. Saját sejtes esetben is a kezelés előtt veszik le a gyermektől az őssejteket, így itt sem alkalmazzák a köldökvér őssejteket. A köldökvérben lévő sejtek nemcsak „lusták” a megtapadás vonatkozásában, nemcsak kevésbé hatékony immunválasz érhető el a leukaemia ellen, hanem az őssejt tartalma is kevesebb, mint egy csontvelői vagy perifériás graftnak. A köldökvér őssejtek maximum 30-40 kg-os beteg számára tartalmaznak elegendő sejtet, de ez a levételtől jelentősen függhet.
Mi a megoldás? Az a legjobb, ha sok testvér van! Hiszen a testvér donoros transzplantációk eredményei a legjobbak. A testvér mindig „kéznél van”, ha valakinek donorra lenne szüksége. Kellően idegen, de mégis valamennyire egyező. Idegen, így képes az immunrendszere küzdeni a kóros sejtek ellen, és egyező is valamennyire, így az új csontvelő kilökődésének esélye alacsonyabb.
Ha valakinek nincs testvére, akkor nemzetközi donorbankból történik a donorkeresés. Külföldön az önkéntesek beadják a „közösbe” az őssejteiket, és onnan bárkinek elérhető a megfelelő őssejt. Sajnos Magyarországon nincs egy egységes, nemzeti donorbank, pedig ez nagyon kívánatos lenne. Ha a nemzetközi donorbankban sem találnak egyező donort, akkor ma már a nagyon fejlett graftmanipulációval, akár a szülők is lehetnek donorok.
Magyarországon két centrumban történik gyermekkori hematológiai őssejt transzplantáció a Szt. László Kórházban (újabb nevén: DPC OHII) Budapesten, ill. Miskolcon.
További információk érhetőek el a gyermekkori daganatokról és a csontvelő transzplantációról a https://www.gyermekdaganat.hu/ oldalon ill. ajánlom még a Magyar Tudományos Akadémia folyóiratából az őssejtekkel foglalkozó cikket. http://www.matud.iif.hu/2016/08/14.htm
Tetszett a cikk? Kérjük, oszd meg!
Hozzászólások
Ehhez a cikkhez még nem szólt hozzá senki. Legyél Te az első!
A hozzászóláshoz be kell jelentkezned!