A leukémia –lefordítva fehérvérűség – a rosszindulatú rákos megbetegedések azon formája, amely a vérképző sejtekből indul ki.
A vér és a vérsejtek szerepe
A vér folyékony kötőszövet melynek kb. 44%-át alakos elemek, 56%-át folyékony vérplazma alkotja. Az alakos elemek a következők: fehérvérsejtek, vörösvértestek és vérlemezkék. A fehérvérsejtek (leukocyta) a szervezet fertőzésekkel szembeni védelmében játszanak fontos szerepet. A vörösvértestek (erythrocyta) egy vasban gazdag fehérjét, hemoglobint tartalmaznak, amelynek segítségével oxigént szállítanak a tüdőből szervezetünk szöveteihez, sejtjeihez, onnan pedig a szén-dioxidot szállítják vissza a tüdőbe. Vérünk színét is a vörösvértestek hemoglobin-tartalma határozza meg. A vérlemezkék (thrombocyta) legfontosabb szerepe a véralvadásban és ezáltal sérülés esetén a vérzés csillapításában, ill. elállításában van.
Kép forrás: Pixabay
A vérképzés és a leukaemia fogalma
Születés után a vérsejtek képzése az úgyn. vörös csontvelőben történik vérsejt előalakokból (őssejtekből), szigorúan szabályozott formában. A vörös csontvelő a hosszú csöves csontok középső részében illetve egyes lapos csontokban található meg. Normálisan a vérsejtképzés a szervezet szigorú szabályozása alatt áll, csak annyi vérsejt termelődik, amennyi az elpusztult sejtek pótlására szükséges, illetve amennyire a szervezetnek szüksége van.
A leukémia –lefordítva fehérvérűség – a rosszindulatú rákos megbetegedések azon formája, amely a vérképző sejtekből indul ki. A gyermekkor leggyakoribb daganatos megbetegedése, a 20 évesnél fiatalabb korosztályokban az előforduló rosszindulatú daganatos megbetegedésének közel 50%-át a leukémiák képezik. Leukémia során a csontvelőben lévő éretlen és érettebb vérképző sejtek többnyire ismeretlen okokból kóros formává alakulnak, kiszabadulnak a szabályozás alól, és korlátlan osztódásba kezdenek. A felszaporodott sejtek amellett, elfoglalják a normál vérképzés helyét a csontvelőben (lehetetlenné téve így a normál vérsejtek képződését), a vérpályába is belépnek. A betegségben többnyire a fehérvérsejt előalakok érintettek, így ezek jelenhetnek meg tömegesen a vérkeringésben, innen a betegség elnevezése.
A leukaemiák felosztása
A csontvelőben két fő vérsejtképző-vonal van jelen a lymphoid és a myeloid. A leukaemiák szövettani felosztása aszerint történik, hogy melyik sejtvonalból indul ki a megbetegedés. A főbb típusokon belül a kiindulási sejtek formái és érettsége alapján további altípusok különíthetők el. Ezen túl csoportosíthatóak aszerint, hogy milyen a betegség lefolyása. Akut leukaemia esetén a kóros sejtosztódás nagyon gyors, a betegség igen rapidan, akár hetek alatt súlyos tünetekhez és életveszélyes állapothoz vezet, emellett azonban a gyógyíthatósága is nagyobb esélyű. Krónikus leukaemiák esetében a sejtszaporodás, azaz a betegség kibontakozása lassabb mértékű, azonban a kezelhetőség is nehézkesebb. Gyermekkorban szinte kizárólag az akut formákkal találkozunk.
Az akut lymfoid leukémia (ALL) a gyermekekben leggyakrabban előforduló leukémiaféleség, a gyermekkori leukaemiák kb. 85%-a. Előfordul azonban felnőttekben is, különösen 65 évesnél idősebb korúakban. Az akut myeloid leukémia (AML) felnőttekben és gyermekekben egyaránt előfordul. A krónikus lymfoid leukémia (CLL) gyakorlatilag csak felnőtteket, többnyire 55 évesnél idősebb korúakat érint. Olykor előfordul fiatal felnőttekben is, de gyermekekben gyakorlatilag sohasem. A krónikus myeloid leukémia (CML) főként felnőttekben fordul elő, ritkán azonban gyermekeket is érinthet a megbetegedés.
A betegség kiváltásában szerepet játszó tényezők
A kóros sejtek kialakulása többszörös genetikai módosulás (mutáció) eredménye, melyben környezeti és genetikai tényezők egyaránt szerepet játszanak. Környezeti ártalmak közül kiemelendő az ionizáló sugárzás, elektromágneses erőtér (nagyfeszültségű vezetékek, transzformátorok) korábbi rosszindulatú daganat kezelésére használt kemoterápiás szerek, különböző növényvédőszerek, benzol stb. Számos genetikai betegség, kromoszóma rendellenesség van melyekben a leukaemia előfordulási gyakorisága az átlag populációhoz képest többszörös (pl.: Down-szindróma, neurofibromatosis I-es típusa, egyes immunhiányos állapotok stb).
A leukaemia tünetei általánosságban és típusok szerint
A megbetegedés tünetei hátterében részint az áll, hogy a leukémiás sejtek nem tudják a fehérvérsejtek normális működését ellátni, másrészt, hogy a csontvelőben burjánzó leukémiás sejtek egyéb vérsejtek képződését gátolják.
A leukémiás fehérvérsejtek nem képesek leküzdeni a szervezetbe jutó kórokozókat, baktériumokat, vírusokat stb., ezért a leukémiásoknál nő a fertőzésekre való hajlam, gyakori tünet, hogy a beteg egy szokványos megfázásból nem gyógyul meg, mindig újra rosszabbul lesz, tartósan lázas, a tünetek ismételt antibiotikumok mellett visszatérnek, nem múlnak, a beteg rendkívül gyenge, elesett, étvágytalan, súlyt veszít.
Gyakran gátolt a vörösvérsejt képzés is, tehát nincs tehát elegendő oxigént szállító vörösvérsejtjük - ezt az állapotot vérszegénységnek (anémiának) nevezik. Emiatt a beteg sápadt, gyengének érzi magát és rendkívül fáradékony.
A nem megfelelő számú vérlemezke miatt pedig a leukémiás betegek egy sérülést követően tartósabban véreznek, kisebb sérülések is véraláfutás képződésével járnak.
Gyakori tünet még a lép- vagy májtájék érzékenysége, csont- és ízületi fájdalmak, valamint a fogíny gyulladása és vérzése is.
A betegség diagnózisa
A leukaemiában érintett gyermekek a nem gyógyuló, lázzal járó fertőzés miatt elesetten, rossz közérzettel, általában rövid, vagy néhány hetes kórtörténettel kerülnek orvoshoz. A fizikális vizsgálat során általánosan észlelhető gyanús jelek: sápadtság, véraláfutások, pontszerű bevérzések, a bőrön és a nyálkahártyákon, lép-, máj-, nyirokcsomó megnagyobbodás több régióban.
Vérképvizsgálat általában kifejezetten emelkedett fehérvérsejtszámot (>50 G/l) mutat, mely mellett alacsony vörösvértest és thrombocyta szám észlelhető. A leukaemiák egyes típusaiban – a nevével ellentétben- a fehérvérsejtek száma is alacsony (aleukaemiás leukaemia) és minden sejtvonalra kiterjedő „hiány” látható a perifériás vérképben (pancytopenia). Egyes esetekben normál vérsejtszámokkal is találkozhatunk, általában a betegség kezdeti szakaszán. A vérből kenet is készül, ezt mikroszkóposan vizsgálják. Ennek során felismerhetőek a perifériára kikerült kóros sejtek, és belőlük a leukaemia típusára is lehet következtetni.
A biztos diagnózishoz csontvelői mintavétel is szükséges. Ennek egyik lehetséges módja az ún. csontvelő-aspiratio. Ilyenkor az orvos egy fecskendőhöz rögzített tűn keresztül a szegycsontból vagy a medencecsontból csontvelőt szív ki, amelyet azután mikroszkóposan vizsgálnak. A csontvelővizsgálat másik módja a vastagabb tűvel végzett csontvelő-biopszia. Ez esetben kis, henger alakú csontszövetet vesznek ki, rendszerint a medencecsontból, a benne lévő csontvelőállománnyal együtt. A mintát szövettani elemzésnek vetik alá így pontos információ nyerhető a betegség típusáról, mely a kezelést meghatározza.
Ha a vérkép- és a csontvelővizsgálat megerősíti leukémiás megbetegedés fennállását, a továbbiakban az orvos a betegség kiterjedésének megállapítására további kiegészítő vizsgálatokat rendelhet el (pl.: részletes labor, mellkasröntgen, gerincfolyadék vizsgálat, citogenetikai vizsgálat stb). A cél a pontos típus és stádium meghatározására, mert annak ismerete nélkülözhetetlen a helyes terápiás terv kialakításához.
Kezelés és prognózis:
A leukémiás betegek korszerű kezelésében három fő terápiás módot alkalmaznak: a kemoterápiát, a sugárkezelést, illetve a csontvelőátültetést. A kezelés megválasztása a kivizsgálás során nyert részletes információk alapján lényegében egyénre szabottan történik, mindenképpen egy nagyon hosszas és embert próbáló folyamat. A betegek szoros utánkövetése is kiemelten fontos, hogy akár a sejt szinten megmaradt betegséggel szemben is mihamarabb be lehessen avatkozni.
Legjobb, ha a leukémiás beteg kezelése olyan kórházban, egészségügyi központban történik, amelynek orvosai és nővérei a betegség kezelésében nagy tapasztalattal rendelkeznek. A tapasztalaton túl ezekben az intézményekben általában biztosítva van, hogy a beteg gyermek és szülője saját fürdővel ellátott egyéni kórtermekben, a többi betegtől és így a fertőzésektől elzárva, a körülményekhez képest legnagyobb kényelemben tudja átvészelni ezt a rendkívül nehéz időszakot. Ezeken az osztályokon általában pszichés támogatást nyújtó szakemberek is jelen vannak, amire ilyen körülmények között igen nagy szükség van.
A mai korszerű kezelésekkel az ALL gyógyulási aránya közel 80%, az AML-é 40-50%.
Összefoglalva:
- A leukaemia („fehérvérűség”) a vérképző sejtek rosszindulatú, azaz rákos megbetegedése, amely csontvelőből indul ki, pontos oka nem ismert
- az ALL a leggyakoribb rosszindulatú megbetegedés gyermekkorban, a mai korszerű kezelés mellett kifejezetten jó gyógyulási esélyű betegség
- tünetei a normál vérsejtek hiányát/zavart működését tükrözik; véraláfutások, pontszerű bőr- és nyálkahártya vérzések (vérlemezkék), sápadtság, fáradékonyság (vörösvértestek) fertőzésekkel szembeni védekezési képtelenség, elhúzódó láz, elesettség (fehérvérsejtek) jellemzi
- a másodlagos vérképző szervek (máj, lép) és a nyirokcsomók megnagyobbodása valamint csont- és ízületi fájdalom is jellegzetes
- a vérkép eltérés legtöbbször jellegzetes (igen magas fehérvérsejt-szám mellett alacsony vörösvértest- és vérlemezke szám), de a normál vérkép sem zárja ki a fennállását, ilyenkor a vérkenet (+ egyéb tünetek) ad plusz információt
- a kezelés egyénre szabott, hosszú hónapokig tart, így fontos, hogy ez a legmegfelelőbb körülmények között történjen, a betegség kezelésére specializált centrumokban
Szerző: Dr. Krenács Dóra
Források:
Tulassay Tivadar: Gyermekgyógyászat, 2016
http://www.centro-medical.hu/tajekoztatok/egy_kis_anatomia_verkepzorendszer
http://www.tegyunkleukemia.hu/a-betegsegrol